| 红胎记
葡萄酒色斑,俗称红胎记,这是仅次于草莓状血管瘤的常见类型,是无数扩张的毛细血管所组成的较扁平而很少隆起的斑块,属于先天性毛细血管畸形。 葡萄酒色斑面积可大小不等,大的可及几乎全面部或半侧躯干。往往出生时即表现为明显的粉红色、平坦的、界清的斑块,压之能褪色,随着年龄增长,颜色加深变红,变紫,65%的患者的病灶将逐渐扩张,在40岁前可增厚和出现结节,于创伤后易于出血。病灶面积随身体生长而相应增大,终生不消退。 葡萄酒色斑可发生于任何部位,但以面颈部多见,占75%-80%,多以单侧并以右侧多见。葡萄酒色斑同时累及眼神经和上颌神经时有15%的机会可合并难治性青光眼。 相关的综合征:在葡萄酒色斑患者中,1%-2%伴有同侧的软脑膜血管畸形,称为Sturge-Weber综合征。 三联征是:葡萄酒色斑、静脉畸形及肢体长度差异,此变化较多累及较短侧的肢体,患肢常表现为软组织及骨骼过度增粗肥大,而且常伴有静脉系统的缺如或发育不良,它与另一综合征Parkes-Weber综合征相似,但后者常伴动静脉瘘,但无深静脉系统发育不全。较少见的另一为Beckwith-Widemann综合征:表现为面部葡萄酒色斑,舌肥大、脐突出和内脏过度发育,其中1/3-1/2的患者因胰岛细胞发育过度而致严重的低血糖。如果你的家属或亲人患有红胎记,不妨排除一下这些综合征的可能。 以往的治疗包括冷冻、人工纹身、外科切除、药物注射、硬化剂、电凝固、皮肤磨削、敷贴中药、激光非选择性光热作用治疗等,都是基本无效,而且十分容易导致瘢痕或皮肤质地改变的方法。 自从1985年出现以脉冲染料激光为代表的选择性光热作用治疗以来,选择性地治疗葡萄酒色斑成为现实,治疗后很少出现增生性疤痕,对浅表的病灶效果较好,尤其对婴幼儿期的葡萄酒色斑治疗往往效果理想,因此已成为较为普及的治疗方法。 由于周围组织也有少量的光热吸收,偶然也可能造成色素减退等并发症,但发生率较非选择性光热作用明显减少。缺点是治疗次数多,费用昂贵,对分布较深的或血管有进一步扩张、增生表现的葡萄酒色斑效果较差。 应用光动力学反应治疗葡萄酒色斑的方法,称为光化学法,利用内皮细胞在特殊时相内光敏物质的特异性分布,经光激发产生光敏杀伤作用而破坏畸形的毛细血管网,此方法治疗次数少,适应症广,对深色及轻度增厚的病灶也能达到较好的治疗效果,增生疤痕的发生率很低,并且不留永久性的色素改变,因此这是一种葡萄酒色斑研究及治疗发展的方向之一。对扩张型的葡萄酒色斑,尤其已出现大量结节,可以行手术植皮,这些结节多不累及皮下组织。
红色胎记的分类:
红胎记一般为皮肤血管瘤,多见于头、颈部皮肤,但黏膜、肝脏、脑和肌肉等亦可发生,常在出生时或出生后不久发现。在婴儿期增长迅速,以后可逐渐停止生长,有时可自行消退。 皮肤血管瘤临床上一般分为4型:鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤及混合性血管瘤。
◆ 鲜红斑痣
鲜红斑痣又称葡萄酒色斑、葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣,俗称“红胎记”。本病系先天性毛细血管畸形,无明显性别差异,大多数发生于幼儿期,发生率为0.3%—0.5%。损害初起为大小不一的一个或数个淡红、暗红或紫红色斑片,压之部分或完全褪色,呈不规则形,边界清楚,表面较平滑,一般不高出皮面,可见毛细血管扩张。损害可发生于体表各部,但以面、颈和头皮多见,大多为单侧性,偶为双侧性,有时累及黏膜。一般随年龄的增长而颜色有所加深,亦可高出皮面或在其上发生结节状皮损。发生于枕部、额部或鼻梁部等中位者有时可自行消退。鲜红斑痣患者往往因美容目的就诊治疗,所以应首选副作用少的激光或强脉冲光治疗。
◆ 草莓状血管瘤
草莓状血管瘤又称毛细血管瘤或单纯性血管瘤,是一种主要由毛细血管和小静脉构成的良性肿瘤。发病率男性和女性之比为l:3。损害表现为一个或数个鲜红色、柔软而分叶状肿瘤,直径可达数厘米,表面呈颗粒状,形似草莓,边界清楚,压之不易褪色。好发于面、颈和头皮,一般在出生后3-5周后出现,初起为小的红色斑点,以后迅速增长,至1—2岁停止生长,以后逐渐退化。70%-80%的患儿在5—7岁时可自行完全消退,如果7岁前仍未见退化迹象,则消退的可能性不大。许多病例在其下方合并海绵状血管瘤。
草莓状血管瘤用激光、强光治疗、平阳霉素注射、手术治疗、浅层X线照射或32磷、90锶敷贴等均有较好疗效,可用一种或两种方法配合使用。所有治疗方法中强脉冲光或激光的副作用最小,因此浅表的草莓状血管瘤宜首选强光或激光治疗。由于草莓状血管瘤大部分可行消退,因此早期是否要进行治疗尚无统一意见,多数人倾向于对5岁以内婴幼儿、皮损发展缓慢且面积小者不必急于治疗,但对发展快、消退可能性不大者则应早期治疗,尤其是对应于五官附近或外阴、肛周等部位的血管瘤,若肿瘤增长迅速,将严重影响小儿的外貌、功能和发育,并对患儿的家长造成很大的心理压力,应积极采用安全、有效的方法及早进行治疗。
◆ 海绵状血管瘤
海绵状血管瘤是一种位于真皮深部和皮下组织的血管畸形。海绵状血管瘤通常表现为低血流量的静脉畸形,因大多数静脉畸形呈海绵状而得名。可发生于身体各部,但以头、面部多见,可累及口腔或咽部黏膜。损害一般较大,自行发生,呈圆形或不规则形,可高出皮面,呈结节状或分叶状,边界不甚清楚,质软而有弹性,多呈淡紫或紫蓝色,挤压后可缩小,压力去除后迅速充盈,若部位较深,则皮面颜色几乎正常。少数损害表面伴发草莓状血管瘤。一般出生时即出现,有持续存在和不断增大的倾向,但通常发展缓慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大则不明显。有些病例可自然消退。海绵状血管瘤如因外伤及继发感染破溃时,有导致严重失血的危险。病变除位于真皮深层和皮下组织外,还可发生在黏膜下、肌肉甚至骨骼等,若累及骨骼、横纹肌或肠道等,可引起相应症状。发生在肝、肾等内脏者,一般无自觉症状,常于尸检或手术时被发现,也可引起压迫症状。
由于海绵状血管瘤扩张性及浸润性生长的特点,既可毁容也可造成器官的功能障碍,治疗不能等待,应尽早采用各种方法积极进行治疗,只有对那些很稳定、症状及对外观影响都不明显的海绵状血管瘤可以随访暂不予治疗。对于蔓状血管瘤一般只考虑手术治疗。
◆ 混合型血管瘤
由两种或两种以上类型血管瘤混合存在,而以一型为主。混合性血管瘤的治疗应着眼于位于深部的病变为主,如深部合并有海绵状血管瘤者则先按海绵状血管瘤进行治疗,如是鲜红斑痣合并草莓状血管瘤者则先按草莓状血管瘤进行治疗,最后治疗表面的鲜红斑痣。
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